Was ist Maligne Hyperthermie?

Die Maligne Hyperthermie (MH) ist eine vererbte Veranlagung. Personen, welche die Veranlagung zur MH Empfindlichkeit tragen reagieren auf bestimmte Narkosemedikamente mit einem massiv gesteigerten Stoffwechsel. Bei den auslösenden Medikamenten handelt es sich um inhalative Anästhetika, sowie um das muskelerschlaffende Medikament Succinylcholin. Wir ein solcher Zustand nicht rasch erkannt und richtig behandelt, so kann er zum Tod führen. Von hier kommt auch der Name "Maligne Hyperthermie". "Maligne" bedeutet "bösartig", weil die MH-Episode zum Tod führen kann, was jedoch heute relativ selten ist. "Hyperthermie" ist der "Temperaturanstieg" oder das Fieber, es kann zu Temperaturen bis über 42 Grad kommen.
Die Veranlagung zur MH liegt in der Muskulatur. Beim Kontakt mit den auslösenden Medikamenten wird die gesamte Muskulatur unkontrollierbar aktiviert. Es kommt zu einem extremen Anstieg des Stoffwechsel. Dies führt zu einem sehr starken Anstieg des Sauerstoffverbrauchs und gleichzeitig wird über eine Aktiviertung der Muskulatur Wärme produziert.

Vererbung

Die Veranlagung zur MH wird autosomal dominant vererbt. Das bedeutet, dass die Vererbung geschlechts-unabhängig ist. Statistisch sind die Hälfte der Nachkommen ebenfalls auf MH empfindlich.
Die MH 'überspringt' keine Generationen. Eine MH negative Person kann die MH auch nicht weiter vererben.

Vorgängig problemlose Narkosen

Die MH kann durchaus erst bei der 3., 4. oder sogar 10. Narkose auftreten. Es kommt nicht bei jedem Kontakt mit den auslösenden Medikamenten (Triggersubstanzen) auch wirklich zu einer MH-Reaktion. Das bedeutet auch, dass eine problemlose Narkose eine MH-Empfindlichkeit nicht ausschliessen kann.

Subklinische Myopathie

Die MH ist eine sogenannte 'subklinische Myopathie'. 'Myopathie' bedeutet Muskelerkrankung, da die Veranlagung zur MH-Empfindlichkeit im Muskel liegt. 'Subklinisch' bedeutet, dass die MH keine Krankheitszeichen (Symptome) verursacht, solange die MH-empfindliche Person keine Triggersubstanzen erhält. Ohne diese Narkosemittel bestehen also gar keine Zeichen einer MH Empfindlichkeit.

Testung auf MH Empfindlichkeit

Am Schweizerischen MH Diagnostik Zentrum in Basel kann auf MH Empfindlichkeit getestet werden. Bitte klicken Sie hier, um nähere Informationen zum Test zu erhalten. Eine Testung auf MH ist aus verschiedenen Gründen sinnvoll:

  • Sind Sie auf MH nicht empfindlich, so können Sie die MH auch nicht weitervererben.
  • Sind Sie auf MH empfindlich, so gibt es sichere Narkosemittel, welche bei Ihnen angewendet werden können.
  • Haben Sie selber ein auf MH verdächtiges Narkoseerlebnis gehabt, so kann der Test die MH Empfindlichkeit Ihrer Familie bestätigen oder ausschliessen.

Symptome einer MH Krise

Es gibt viele verschiedene Formen von MH-Krisen. Grundsätzlich wird zwischen einer sehr schnell auftretenden, sogenannt 'fulminanten' Form den sich weniger schnell (und weniger dramatisch) entwickelnden Formen unterschieden.
Es gibt mehrere Zeichen, welche auf eine MH hinweisen. Nur selten kann aufgrund der Krankheitszeichen während der Narkose eine MH mit Sicherheit diagnostiziert werden. Viel häufiger handelt es sich um einen Verdacht auf MH. Dies ist nicht weniger wichtig, denn bei jedem MH-Verdacht muss sofort und richtig gehandelt werden, um eine MH-Krise erfolgreich behandeln

  • Erhöhte Muskelspannung (Rigidität)
  • Erhöhte Kohlendioxid (CO2) Produktion
  • Erhöhter Sauerstoffverbrauch
  • Anstieg des Pulses

Die späten Zeichen einer MH sind:

  • Anstieg der Temperatur (kann durchaus auch ein Frühzeichen sein!)
  • Dunkelfärbung des Urins (Myoglobinurie)

Genauere Informationen über die Klinik einer MH Episode finden sich hier.
Ist bei Ihnen eine MH-verdächtiger Zwischenfall aufgetreten, so sollten Sie in einem MH-Zentrum untersucht werden, um die MH Empfindlichkeit zu bestätigen oder aus zu schliessen.

Anästhesie bei MH Empfindlichkeit

Auch bei Personen, welche auf MH empfindlich sind kann mit entsprechenden Vorsichtsmassnahmen problemlos eine Vollnarkose durchgeführt werden. Es ist jedoch wichtig zu realisieren, dass die auslösenden Substanzen (Triggersubstanzen) auf keinen Fall verwendet werden dürfen. Ebenfalls muss das Narkosegerät vorbereitet werden.
Bei MH empfindlichen Personen sind:

  • inhalative Anästhetika (Desfluran, Sevofluran, Isofluran, Enfluran, Halothan, Aether etc) verboten.
  • Depolarisierende Muskelrelaxantien (Succinylcholin, Suxamethonium) verboten.
  • die Anästhesiearbeitsplätze vorzubereiten (Atemkalk ersetzen, Frischgasspülung)
  • die Dantrolenreserven zu überprüfen.

Lokalanästhetika wie Lidocain, Mepivacain, Procain, Tetracain sind bei MH empfindlichen Personen problemlos in der üblichen Dosierung einsetzbar. Ebenso kann (falls von der Operation her möglich) eine Teilnarkose (Regionalanästhesie) durchgeführt werden.
Details zu den Narkosemedikamenten bei MH-Empfindlichkeit finden sich hier.
Es ist im Interesse aller MH empfindlichen Personen, dass Anästhesieabteilungen, welche mit MH Triggersubstanzen arbeiten jederzeit sofort eine genügende Menge an Dantrolen an Lager halten.

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