Für die Zuweisung zur MH-Abklärung gibt es in der Regel zwei Indikation:
Stammt die zugewiesene Person aus einer (vermuteten) MH-Familie, so werden wir die Möglichkeit einer molekulargenetischen Diagnostik prüfen. Um uns dies zu erleichtern, sollte ein Familienstammbaum beigelegt werden. Dieser kann hier heruntergeladen werden. Auch bei Personen mit einer MH-verdächtigen Episode ist die Stammbauminformation wichtig, weil die MH Veranlagung autosomal dominant vererbt wird. Senden Sie die vorhandenen Unterlagen bitte an das MH Diagnostik Zentrum. Wir werden dann die Patientin / den Patienten direkt kontaktieren und über die mögliche Untersuchung (Molekulargenetik oder in-vitro Kontrakturtest) informieren. Sollte eine genetische Untersuchung möglich sein, empfehlen wir die Blutentnahme beim Hausart. Sollte eine Muskelbiopsie indiziert sein, so werden wir die Patientin / den Patienten direkt aufbieten.
Für MH empfindliche Personen stehen sichere Anästhesieverfahren zur Verfügung. Hierzu gehören sämtliche Verfahren der Regionalanästhsie. Zudem kann eine Allgemeinanästhesie triggerfrei durchgeführt werden.
In beiden Fällen ist es wesentlich, den Anästhesiearbeitsplatz entsprechend vorzubereiten. Ebenso muss die Dantrolenreserve überprüft werden.
Das Monitoring MH empfindlicher Personen sollte immer ein EKG, nicht-invasive Blutdruckmessung und Sauerstoffsättigung umfassen. Im Falle einer Allgemeinanästhesie ist auch das endexpiratorische CO2 und die Temperatur kontinuierlich zu messen.
Ein erweitertes Monitoring (invasive Blutdruckmessung, zentralvenöser Katheter) sollte in Abhängigkeit des Allgemeinzustandes des Patienten und der Grösse des operativen Eingriffes etabliert werden.
Bei einem problemlosen intraoperativen Verlauf ist eine postoperative Ueberwachung auf eine Intensivstation aufgrund der MH Empfindlichkeit nicht notwendig. Eine Ueberwachung im Aufwachraum ist immer angezeigt.
Werden MH empfindliche Personen anästhesiert, so sollte die Möglichkeit einer intensivmedizinischen Betreuung gegeben sein.
Eine prophylaktische Behandlung mit (oralem) Dantrolen ist heute obsolet und wird nicht mehr durchgeführt.
Hier findet sich eine Liste der für MH empfindliche Personen relevanten Medikamente.
Bei MH empfindlichen Personen muss eine triggerfreie Anästhesie durchgeführt werden. Dies beinhaltet auch die Vorbereitung des Arbeitsplatzes.
Eine postoperative intensivmedizinische Überwachung sollte verfügbar sein, ist jedoch nur bei einer auf MH verdächtigen Symptomatik notwendig. Mit der Ausnahme depolarisierender Relaxantien und volatiler Anästhetika sind sämtliche Medikamente erlaubt. Für die Medikamente siehe auch hier.
An Arbeitsplätzen, wo MH Triggersubstanzen (volatile Anästhetika, Succinylcholin) eingesetzt werden sollten eine unmittelbare Verfügbarkeit von Dantrolen haben. Als Minimum muss eine erste (besser auch zweite) Dosis von 2.5 mg /kg zur Verfügung stehen. Diese Menge orientiert sich am behandelten Patientenkollektiv und ist in einer Adipositasklinik erheblich höher, als an einer kinderanästhesiologischen Abteilung.
International wird eine Dantrolenreserve von 36 Flaschen empfohlen.
Es muss bekannt sein, wo im Bedarfsfall rasch und zu jeder Tag- oder Nachtzeit zusätzliches Dantrolen organisiert werden kann.
Sämtliche inhalativen Anästhetika, das heisst:
Ebenso gehören depolarisierende Muskelrelaxantien zu den Triggersubstanzen:
Die Folgenden Substanzen sind für MH empfindliche Personen bezüglich MH sicher:
(diese Liste ist nicht abschliessend)
Patienten mit Myopathien, welche auch mit Mutationen im Ryanodinrezeptor assoziiert sind, sind für eine maligne Hypethermie gefährdet und müssen als MH empfindlich betrachtet werden. Diese Myopathien sind:
Beim MmD und Nemaline Myopathie sind auch Formen bekannt, welche mit Mutationen in anderen Genen einhergehen. Hier ist die MH Empfindlichkeit sehr wahrscheinlich nicht gegeben.
Allgemein sollte festgehalten werden, dass nur die obgenannten Muskelerkrankungen mit einem MH Risiko vergesellschaftet sind.
Bei anderen Muskelerkrankungen kann es zu einer hypermetabolen Symptomatik kommen, welche der MH Symptomatik ähnlich sehen kann. Es handelt sich jedoch nicht um eine primäre Störung der Calcium-Homöostase und somit nicht um eine maligne Hyperthermie. Mit Ausnahme der obgenannten Myopathien kann auch nicht von einem generellen Verbot inhalativer Anästhetika ausgegangen werden. Es ist in diesen Situationen wichtig, die individuellen Vor- und Nachteile der einzelnen Anästhetika für den jeweiligen Patienten abzuwägen.
Dies gilt selbstverständlich nicht für Succinylcholin. Succinylcholin sollte bei Patienten mit Muskelerkrankungen nicht verwendet werden. Eine mögliche Ausnahme bilden lebensbedrohliche Situationen, wobei auch hier meist Alternativen zur Verfügung stehen.