Bei einem aktuen MH-Notfall wählen Sie folgende Nummer:
061 265 44 00 Notfallnummer!
Sie werden mit einer Anästhesiefachperson des Universitätsspital Basel verbunden.
Bitte beachten Sie: dies ist eine Notfallnummer! Für Auskünfte und administrative Fragen konsultieren Sie bitte das Kontkatformular
Klinik einer MH Episode
Die Triggersubstanzen (volatile Anästhetika, Succinylcholin) lösen eine Überladung der Skelettmuskulatur mit Kalzium aus. Es kommt zu einer unkontrollierten Aktivierung von Aktin und Myosin, gleichzeitig werden sehr hohe Mengen an Energiesubstraten benötigt, um Kalzium wieder in das sarkoplasmatische Retikulum zurück zu pumpen.
Es kommt also zu einer Aktivierung der Skelettmuskulatur, zu einem massiven Energieverbrauch, sowie zu einer grossen Wärmeproduktion. Die Symptome lassen sich einteilen in Zeichen einer erhöhten Muskelaktivität und Zeichen des erhöhten Metabolismus.
| Zeichen der erhöhten Muskelaktivität | Zeichen des erhöhten Metabolismus |
|---|---|
| *Generalisiert erhöhter Muskeltonus (Rigor) | *Hyperkapnie |
| *Masseterspasmus (Trismus) | *Tachkardie, Rhythmusstörungen |
| Erhöhte Kreatinkinase (CK) | Azidose |
| Myoglobinämie | Hyperthermie |
| Myoglobinämie | |
| Myoglobinurie |
* = Frühsymptomatik
Masseterspasmus
Ein alleiniger Masseterspasmus wird kontrovers diskutiert. Nach Succinylcholingabe ist eine initiale Erhöhung des Massetertonus aufgrund der depolarisierenden Wirkung normal. Die Diagnose Masseterspamsus sollte erst bei einem über mehr als 120-240 Sekunden andauernden Trismus gesprochen werden. Die meisten Autoren empfehlen die Anästhesie weiter zu führen und streng auf Zeichen eines Hypermetabolismus zu achten. Eine Laboranalyse ist sinnvoll, vor allem weil eine erhöhte CK den Entscheid zur Abklärung auf MH unterstützen kann.
Im Zweifelsfall sind die Triggersubstanzen selbstverständlich zu sistieren und eine Therapie einzuleiten.
Wir sind auch jederzeit gerne bereit, die Episode anhand der erhobenen Daten und einer Beschreibung zu analysieren und Empfehlungen betreffend MH-Diagnostik zu geben.
Notfallmassnahmen
Die Notfallmassnahmen werden in Sofortmassnahmen und Sekundärmassnahmen eingeteilt.
Die wichtigste Massnahme neben der Sistierung der Triggersubstanzen ist die Verabreichung von Dantrolen als Bolus von 2.5 mg / kg Körpergewicht. Das Schema zeigt eine Uebersicht.
Laboruntersuchungen - Empfehlungen
Laboruntersuchungen sollten die Therapie nicht verzögern! Die Laboruntersuchungen haben zwei Ziele:
- Therapie einer unmittelbar bedrohlichen Situation (Azidose, Hyperkaliämie, Rhabodmyolyse)
- Bei unklarer Klinik können Laborresultate helfen, die Indikation für eine spätere MH-Diagnostik zu stellen
Wir empfehlen folgende Laboranalysen durchzuführen:
- Blutgasanalyse (venös oder arteriell) inkl. Laktat
- Elektrolyte (Na, K, Ca)
- Kreatinkinase (CK)
- Transaminasen
- Myoglobin im Serum
- Myoglobin im Urin
Wenn möglich sollten obgenannte Analysen zu folgenden Zeitpunkten abgenommen werden: sobald als möglich, 30 min, 4h, 12, 24h nach Ereignis.
Es kann auch eine Tabelle heruntergeladen und ausgedruckt werden, auf welcher die wichtigsten Eckdaten notiert sind. Dies kann beim Bewältigen einer akuten MH-Krise hilfreich sein. Mit diesen Daten kann der MH-Verdachtsfall auch anschliessend mit dem MH-Diagnostik Zentrum besprochen werden.
Idealerweise drucken Sie dieses Verlaufsblatt zusammen mit dem Flowsheet aus und lagern es beim Dantrolen.